يشكل 4- هيدروكسي البرولين البيروفات والجليوكسيلات

تؤكسد نازعة هيدروجين متقدرية 4 - هيدروكسي - L - البرولين إلى L-Δ¹- بيرولين -3 - هيدروكسي -5 - كربوكسيلات، الذي يكون في توازن لا إنزيمي مع Y- هيدروكسي -L- جلوتامات -γ- نصف ألدهيد (الشكل 32-12)، ويتأكسد هذا بدوره إلى إريثرو γ - هيدروكسي - L - جلوتامات، ثم يتقل أمينه إلى α- كيتو -Y-هيدروكسي -جلوتارات. ويلي ذلك انشطار من النمط (ألدول) فيتشكل الجلووكسيلات مع البيروقات. يكون موقع العيب الأيضي في فرط هيدروكسي برولين الدم - و هو خلة كروموسومية جسدية متنحية - في نازعة هيدروجين 4 -هيدروكسي برولين (الشكل 32-12).

وتتميز الاضطراب بمستويات بلازمية مرتفعة من - هيدووكسي البرولين. ولايوجد هنا خلل مرافق في تقويض البرولين، لأن الإنزيم المتأثر يعمل فقط في تقويض هيدروكسي البرولين. وليس لهذه الحالة تأثير في أيض الكولاجين، ومن الواضح أنها، على غرار فرط برولين الدم، حالة حميدة.