متلازمة كريجلر- نجار (Crigler-Najjar) من النمط I اليرقان الولادي غير الانحلالي |
2058
01:42 صباحاً
التاريخ: 21-11-2021
|
أقرأ أيضاً
التاريخ: 7-5-2021
1632
التاريخ: 4-10-2021
1904
التاريخ: 2023-11-12
2087
التاريخ: 22-9-2021
1923
|
متلازمة كريجلر- نجار (Crigler-Najjar) من النمط I اليرقان الولادي غير الانحلالي
اضطراب صبغي جسدي متنح نادر عند الانسان، ينجم عن عيب أيضي أولي في اقتران البيليروبين. ويتصف بيرقان ولادي وخيم ناجم عن الغياب الوراثي لفعالية ناقلة UDP- جووكروونوزيل ترانسفيراز البيليروبين في الأنسجة الكبدية. ويكون المرض مميتاً عادة خلال أول 15 شهراً من الحياة، لكن أشارت التقارير إلى أن القليل من المراهقين لم يبدوا صعوبات حتى فترة البلوغ. ويعالج هؤلاء الأطفال بالمعالجة الضوئية التي تخفض نوعأ ما مستويات البيليروبين في البلازما؛ أما الفينوباربيتال فليس له تأثير في تشكيل جلوكوروئيدات البيليروبين عند المسابين بمتلازمة كريجلر - نجار من النمط I. وتتجاوز مستويات البيليروبين في المسل 20 مجم/ 100 مل عادة عندما لا تعالج هذه اسالة.
|
|
تفوقت في الاختبار على الجميع.. فاكهة "خارقة" في عالم التغذية
|
|
|
|
|
أمين عام أوبك: النفط الخام والغاز الطبيعي "هبة من الله"
|
|
|
|
|
قسم شؤون المعارف ينظم دورة عن آليات عمل الفهارس الفنية للموسوعات والكتب لملاكاته
|
|
|