متلازمة كريجلر- نجار (Crigler-Najjar) من النمط I اليرقان الولادي غير الانحلالي |
2018
01:42 صباحاً
التاريخ: 21-11-2021
|
أقرأ أيضاً
التاريخ: 28-9-2021
1366
التاريخ: 21-5-2021
1862
التاريخ: 12-5-2021
1507
التاريخ: 24-9-2021
2314
|
متلازمة كريجلر- نجار (Crigler-Najjar) من النمط I اليرقان الولادي غير الانحلالي
اضطراب صبغي جسدي متنح نادر عند الانسان، ينجم عن عيب أيضي أولي في اقتران البيليروبين. ويتصف بيرقان ولادي وخيم ناجم عن الغياب الوراثي لفعالية ناقلة UDP- جووكروونوزيل ترانسفيراز البيليروبين في الأنسجة الكبدية. ويكون المرض مميتاً عادة خلال أول 15 شهراً من الحياة، لكن أشارت التقارير إلى أن القليل من المراهقين لم يبدوا صعوبات حتى فترة البلوغ. ويعالج هؤلاء الأطفال بالمعالجة الضوئية التي تخفض نوعأ ما مستويات البيليروبين في البلازما؛ أما الفينوباربيتال فليس له تأثير في تشكيل جلوكوروئيدات البيليروبين عند المسابين بمتلازمة كريجلر - نجار من النمط I. وتتجاوز مستويات البيليروبين في المسل 20 مجم/ 100 مل عادة عندما لا تعالج هذه اسالة.
|
|
علامات بسيطة في جسدك قد تنذر بمرض "قاتل"
|
|
|
|
|
أول صور ثلاثية الأبعاد للغدة الزعترية البشرية
|
|
|
|
|
مكتبة أمّ البنين النسويّة تصدر العدد 212 من مجلّة رياض الزهراء (عليها السلام)
|
|
|