فرط تيروزين الدم من النمط II (متلازمة رايخنر - هانهرت. Richner-Hanhart syndrome)

إن الموقع المحتمل للعيب الأيضي في فرط ييروزين الدم من النمط II هو ناقلة أمين التيروزين الكبدية (التفاعل 1، الشكل 13-  32).

وتتضمن الموجودات السريرية ارتفاع مستويات التيتروزين في البلازما (5-4 مجم/ 100مل) وآفات عينية وجلدية وتخففأ عقليا معتدلا. ويعد التيروزين الحمض الأميني الوحيد الذي يكون تركيزه مرتفعا في البول؛ إلا أن التصفية الكلوية للتيروزين وإعادة امتصاصه في الكليبة تقع ضمن الحدود السوية. وتضم نواتج الأيضية البولية كلأ من - P هيدروكسي فينيل بيروثات، و P -هيدروكسي فينيل لاكتات، و P- هيدروكسي فينيل أسيتات وN- أسيتيل التيروزين والتيرامين (الشكل 14-  32).