يبدأ تقويض الجليسين عن طريق انشطار الجليسين

بما أن الجليسين يمكن أن يشكل البيروفات أيضاً عن طريق التحول الأولي إلى السيرين (الشكل 32-5)، فإن انشطار الجبين يشكل على الأرجح (الشكل 6-32) الطريق الرئيسي لتقويض الجليسين والسيرين عند الانسان والعديد من الفقاريات الأخرى. ويقوم معقد سنتاز الجليسين، وهو معقد إنزيمي كبير الجزيء في المتقدرات الكبدية، بشطر ابليسين إلى CO₂ و NH ، ويشكل N⁵ . N¹⁰ -ميثيلين رباعي هيدرو الفولات بتفاعل عكسي (الشكل 32-6).

1- بيلة الجليسين (Glycinuria): تتميز هذه الحالة بإفراغ 0.6-1 جرام من الجليسين في البول يومياً، وشيل نحو تشكيل حصيات كلوية من الأكسالات. وبما أن مستويات الجليسين في البلازما تكون سوية، فإن بيلة الجليسين تنجم على الأغلب عن عيب في عود الامتصاص بالنبيبات الكلوية.

2 - فرط أكسالات البول الأولية: لا يتعلق الإفراغ البولي للآكسالات في هذه الحالة بالمدخول الغذائي من الأكسالات. وتنشأ الاكسالات بوضوح من نزع أمين الجليسين، فيتشكل الجلووكسيلات (نصف الألدهيد للآكسالات، انظر الشكل 12-32). ويتضمن العيب الأيضي إخفاقاً في تقويض الجليوكسيلات التي تتأكسد بالتالي إلى أكسالات. وبعد التحصي البولي المتدرج ثنائي الجانب بأكسالات الكلسيوم والكلاس الكلوي والعدوى الناكسة في السبيل البولي تحدث وفاة مبكرة، بسبب الفشل الكلوي أو فرط ضغط الدم.

الشكل 32-5 : تفاعل ناقلة هيدووكسى ميثيل السيرين العكسي تماما. (H4 فولات: رباعي هيدروفولات.

الشكل 32-6 : انشطار الجليسين العكسي بوساطة معقد سنتاز البييسين المتقدري (PLP: بيريدوكسال فسفات).