وهو عبارة عن تناذر يتصف بنقص خلوية النقي التي تتجلى بقلة الكريات الشاملة ، حيث أن النقص الشامل للخلايا ذات المنشأ النقوي يطلق عليه أسم فقر الدم اللامصنع .

التصنيف السببي

1 - فقر الدم اللامصنع الأساسي (البدئي) أسبابه :

أ ) عائلية مثل فقر دم فانكوني (Fanconi anemia)

 ب ) غير معروفة السبب

2 - فقر الدم اللامصنع الثانوي ومن اسبابه :-

أ- العناصر الكيميائية :-

- معدنية مثل الزئبق والذهب والرصاص .

- عضوية مثل البنرين، المركبات القاتلة للحشرات ، المركبات الفينولية)

ب - العناصر الفيزيائية

- الأشعة التشخيصية والعلاجية

- النظائر المشعة

جـ - الأدوية

- بعض المضادات الجرثومية (الكلورامفينيكول/ التتراسيكلين/ السلفا / الستربتومايسين)

- بعض مضادات الصرع                                   Paradion/Tridione

 مضادات الروماتيزم                                     Colchicine, Indomethacin

 - مضادات الداء السكري                           Chloroperopamide/Tolbutamid

- المهدئات                                                            Chlorpromazine

- متفرقات                                        Diamox / Salicylic acid / Hydralazine

د - عوامل أخرى (الأمراض) ويكون فقر الدم مرافق لـ :

- التهاب الكبد الفيروسي  - الذئبة الحمامية المنتشرة  - السل الدخني      - الحمل

اعراض وعلامات فقر الدم اللامصنع انذاره :

قد يسير المرض سيراً حاداً عاصفاً وتسوء حالة المريض وينتهي بالوفاة أو يكون السير بطيئاً مزمناً لكنه ينتهي نهاية عاصفة بالوفاة . حيث أن المرض مرض خطير ونصف المرضى يموتون خلال الأشهر الأولى لتشخيص المرض ، وبما أن النقص يكون شاملاً لجميع العناصر الدموية فأعراض النقص لكل نوع من الخلايا هي التي تظهر ، حيث في البداية تظهر أعراض : فقر الدم ، ضعف واعياء ، زلة وخفقان ، صداع ، خناق الصدر ثم يتبع ذلك أعراض نقص الصفيحات (النزوف) وفي مرضى أخرين تظهر أعراض نقص الكريات البيضاء (الأنتانات والأخماج الدموية) .

الصورة المخبرية

الدم المحيطي

- عدم تساوي في حجم الكريات الحمراء  - حبيبات كبيرة في الكريات المعتدلة  - نقصان Hb (مع أن الكرية الحمراء سوية الخضاب)

- نقص شامل في الكريات والخلايا لكن هذا النقص قد يشمل أحد العناصر الدموية " إلا أن نقص الكريات البيضاء (W.B.C) هو صفة واسمة لهذا المرض "

- انخفاض نسبة الشبكيات التي تعكس نشاط نقي العظم .

فحص النقي

- نقص خلوية النقي   - احتواء اجزاء النقي على فراغات دهنية عديدة

العلاج

لا يوجد علاج شافي

1 - البحث عن السبب وازالته  2 - العلاج المرضي والداعم  (بنقل الدم واستئصال الطحال والوقاية من الالتهابات)

3- العمل على زيادة انتاج النقي (الستيروئيدات / الأندروجينات) لكن اعراضها الجانبية تحد من استعمالها

4 - زرع نقي العظم .