سنتاز ALA هو الانزيم المنظم الاساسي في التخليق الحيوي للهيم:

إن التفاعل المحدد للمعدل في سبيل تخليق الهيم هو ذلك الذي يحفزه سنتاز ALA (الشكل 34-5)، وهو إنزيم منظم.

ويبدو أن الهيم بتأثيره على الأغلب من خلال جزيء الصميم الكاظم (Aporepressor) يعمل كمنظم سلبي لتخليق سنتاز ALA. ويوضح (الشكل 34-9)، آلية الكظم وإزالة الكظم هذه. ومن المحتمل أن يوجد أيضاً تثبيط واضح بالتلقيم الراجع عند هذه الخطوة، لكن يبدو أن التأثير المنظم الرئيسي للهيم هو الذي يزداد فيه معدل تخليق سنتاز ALA بشكل كبير في غياب الهيم ويتناقص بوجوده. ويكون معدل تقلب سنتاز ALA سريعاً في الحالة السوية (العمر النصفي هو ساعة تقريباً) في كبد الثدييات، وهي سمة مشتركة لانزيم ما يحفز تفاعلا ما محدداً للمعدل.

 يمكن للعديد من الأدوية، عندما تعطى للإنسان أن تؤدي لزيادة ملحوظة في سنتار ALA الكبدي. ويستقلب أغلب هذه الأدوية بجملة في الكبد تستعمل بروتينا هيميا نوعيا هو السيتوكروم P450. فقي أثناء أيضها، يزداد بشكل كبير استعمال الهيم من قبل السيتوكروم P450، وهذا بدوره ينقص تركيز الهيم داخل الخلية. ويؤثر هذا الحدث الأخير في إزالة الكظم عن سنتاز ALA مع ازدياد موافق في معدل تخليق الهيم لتلبية احتياجات الخلايا. هناك عدة عوامل تؤثر في إزالة الكظم عن سنتاز ALA المتواسط بالدواء في الكبد. فبشكل خاص، يمكن لإعطاء الجلوكوز أن سنع ذلك كذلك الأمر بإعطاء الهيمانين (شكل مؤكسد للهيم). وسنناقش بمزيد من التفصيل أهمية بعض هذه الآليات التنظيمية عند التعرض حالات البورفيرينية.

الشكل 34-9 : المتوسطات والإنزيمات في تخليق الهيم وتنظيمه. أرقام الإنزيمات هي تلك المنوه عنها في الجدود 34-1 . تتوضع الإنزيمات 1 و 6 و 7 و 8 في المتقدرات، أما الأخرى فقي العصارة الخلوية. تسبب الطفرات في الإنزيمات 2-8 البرفيريات، مع أنه تم تسجيل بضع حالات فقط ناجمة عن عوز الإنزيم 2. يجري تنظيم تخليق الهيم عند سنتاز ALA بالية الكظم وإزالة الكظم المتواسطة بالهيم وصميمه الكاظم الافتراضي. تشير اخطوط المنقطة إلى التنظيم السالب (-) بوساطة الكظم.