أقرأ أيضاً
التاريخ: 25-2-2016
3315
التاريخ: 25-2-2016
1309
التاريخ: 25-5-2019
959
التاريخ: 4-4-2019
500
|
بيلة الفينيل كيتون Phenylketonuria
حالة مرضية (PKU) تحدث لدى الأشخاص الذين يعانون من نقص وراثي للأنزيمPhenylalanine - 4 (Phenylalaninase)monooxygenase فالحامض ألأميني فينل-النين سوف يفقد مجموعة الأمين عند تفاعله مع α- ketoglutarate ويكون فينل بايروفات Phenylpyruvate والتي لا يمكن تمثيلها بالإضافة إلى تجمع فينل النين وزيادة تركيزه في الدم والأنسجة وبالتالي إفرازه مع البول وفق التفاعل الآتي :
Phenylpyruvate + Glutamate ⇔ Phenylalanine + α-ketoglutarate
والتركيز الزائد من بايروفات الفينل في الدم يسبب خلل في تطور الدماغ بشكل طبيعي مما يسبب تخلف عقلي للإنسان . وعند اكتشاف هذه الحالة عند الأطفال فبالإمكان معالجتها بصورة مبكرة بتغذية الأطفال على غذاء خالي من الحامض الاميني فينل-النين أو يحتوي على كمية قليلة منه لكونه حامض أميني أساس لا يمكن الاستغناء عنه .
|
|
علامات بسيطة في جسدك قد تنذر بمرض "قاتل"
|
|
|
|
|
أول صور ثلاثية الأبعاد للغدة الزعترية البشرية
|
|
|
|
|
مكتبة أمّ البنين النسويّة تصدر العدد 212 من مجلّة رياض الزهراء (عليها السلام)
|
|
|