إن علم أمراض الدم من العلوم الطبية المشوقة ، نظرا للتقدم المستمر في أبحاثه ، وتزداد أهمية هذا العلم باعتبار التغيرات الدموية بمثابة مرآة تعكس التغيرات التي تحدث في الجسم بصورة عامة ، لهذا فإنه في هذا المبحث يتم دراسة مكونات دم الإنسان مع الإشارة إلى التعريف بمرض فقر الدم المنجلي وأيضا ما هو التمنجل ...مكونات دم الإنسان دم الإنسان يتكون من جزئين ممزوجين مع بعضهما شكل (1) :

البـلازما ( الجبلة ) : وهي مادة سـائلة تحتوي على مـاء ، أملاح وأجسام بروتينية ( زلالية ) وتكون 56% من حجم الدم تقريبا.

الهيماتوكريت ( جسيمات الدم ) : ونسبتها في الدم 44% تقريبا وتتكون من :

خلايا الدم الحمراء : وهي عبارة عن خلايا ذات شكل بيضاوي مقعرة في الوسط من الجهتين ولاتحتوي على نواة بداخلها ويبلغ عدد خلايا الدم الحمراء في الإنسان حوالي 5 ملايين لكل مليمتر مكعب وتتكاثر هذه الخلايا في نخاع العظام وتطرح في الدم تحت الظروف الطبيعية لمدة أربعة أشهر .

خلايا الدم البيضاء : وهي كبيرة نسبيا ويبلغ معدل عددها حوالي ( 5000 – 10000 ) لكل مليمتر مكعب وتنتج في أماكن مختلفة من الجسم وتضم عددا متنوعا من الخلايا تمثل أشكالا مختلفة ذات مهام محددة لكل منها وهي تعيش في الدم لمدة تقارب العشرة أيام .

الصفائح الدموية : وهي صغيرة الحجم نسبيا ومكان إنتاجها هو النخاع العظمي . والصفائح الدموية يبلغ عددها في المعدل حوالي 150 إلى 400 ألف لكل مليمترمكعب ويمكن أن تعيش لمدة 4 إلى 10 أيام في الدم ولها عدة وظائف من أهمها المشاركة في عملية تخثر الدم .

فقر الدم المنجلي له عدة تعريفات نذكر منها :

1- هو نقص الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء في جسم المصاب مع تحول كثير من خلايا الدم الحمراء في جسم المصاب إلى شكل هلالي أو منجلي ( نسبة إلى المنجل الذي يستخدمه الفلاح في قطع الحشائش ) وهذه الكنية الأخيرة هي التي أعطت المرض اسمه الذي اشتهر به كما أن المرض يعرف محليا أيضا باسم السكل سل⁽¹⁾  

2- نتيجة لوجود العيب الخلقي في تركيبة الخضـاب ( الهيموجلوبين ) ، فإن كريات الدم الحــمراء تفقد شكـلها الطبيـعي المتـكور الجوانب لتأخـذ شكل المنجل ( المحّش) ، هذا التغير في الشكل يعيق حركتها في الأوردة والشرايين الصغيرة مما يؤدي إلى  انسدادها، وتنحسر في الجهاز الشبكي البُطاني ( الطحال) مما يؤدي إلى تكسّرها، فتظهر أعراض هذه الحالة بأشكال مختلفة

3- هو مرض وراثي ينتقل من والدي المريض بحيث  يكونان الأبوين حاملين للمرض أو مصاب احدهما به ولا تظهر عليهما الأعراض وبسبب ذلك ينتج خلل خلقي في تكوين مادة الهيموجلوبين ( خضاب الدم ) والموجودة في كرات الدم الحمراء وتتحول من شكلها الطبيعي الدائري إلى شكل غير طبيعي منجلي ( هلالي ) وهذا يجعل هذه الخلايا الحمراء غير قادرة على القيام بوظيفتها الطبيعية وأيضاً‌ غير قادرة على المرور من خلال الأوعية الدموية الدقيقة .

الأنيميا أو فقر الدم المنجلي مرض وراثي يصيب كريات الدم الحمراء ، وتتفاوت أعراضه حسب سن المريض ، عادة تظهر الأعراض بعد الأشهر الستة الأولى من العمر وتكون بشكل فقر دم والآلام  مبرحة بالعظم مع وجود اصفرار في الجلد والأغشية المخاطية وزيادة في أعراض أو مشاكل الالتهابات بشكل عام⁽²⁾ .

والتمنجل :هوبشكل عام يقصد به تغير في الشكل الطبيعي لكرة الدم الحمراء لتصبح مستطيلة ومحدبة وذات شكل هلالي أو منجلي ونتيجة لهذا التغير فإن خلية الدم تفقد وظيفتها .

ويحدث التمنجل في الأوعية الدموية الدقيقة والصغيرة والذي يكون فيها ضغط الأكسجين عادة قليل لذلك لانجد التمنجل في الأوعية الدموية الكبيرة والتي لها ضغط عالي مثل الشريان الأبهر, وعادة ما يحدث التمنجل عندما ينقص الأكسجين في الجسم أو عندما يحتاج الجسم إلى كمية أكبر من الأكسجين ، مثلا عندما ترتفع درجة حرارة الإنسان ، وخلايا الدم الحمراء حساسة جدا لأي نقص في الأوكسجين فنقصه في هواء التنفس يؤدي إلى تكسرها وتغير شكلها وفقد وظائفها .وبشكل أكثر تفصيلا فإنه في المراحل الأولى من إنخفاض الأكسجين تتم ما يسمى بعملية بلمرة الهيموجلوبين المنجلي حيث تنجذب مجموعات منها مشكلة أشكالا بلورية أو عصوية يطلق عليها تاكتويدات شكل (3) وتتجمع هذه بأشكال مغزلية تؤدي في النهاية إلى التأثير على جدار خلية الدم الحمراء وتنتهي بأن يأخذ شكلا منجليا .

_______________________
 (1)غازي مهدي القطري وآخرون _ فقر الدم المنجلي _ مؤسسة الانتشار العربي _ بيروت _ 2006 _ ص 51

(2)استقصاء من الباحثة _ الطبيب : عبد الرحمن فائز السويد  _ استشاري طب الأطفال والوراثة الإكلينيكية  _  مدينة الملك عبد العزيز الطبية للأطفال _ الرياض .