المرجع الالكتروني للمعلوماتية
المرجع الألكتروني للمعلوماتية

علم الكيمياء
عدد المواضيع في هذا القسم 11123 موضوعاً
علم الكيمياء
الكيمياء التحليلية
الكيمياء الحياتية
الكيمياء العضوية
الكيمياء الفيزيائية
الكيمياء اللاعضوية
مواضيع اخرى في الكيمياء
الكيمياء الصناعية

Untitled Document
أبحث عن شيء أخر المرجع الالكتروني للمعلوماتية
معنى قوله تعالى زين للناس حب الشهوات من النساء
2024-11-24
مسألتان في طلب المغفرة من الله
2024-11-24
من آداب التلاوة
2024-11-24
مواعيد زراعة الفجل
2024-11-24
أقسام الغنيمة
2024-11-24
سبب نزول قوله تعالى قل للذين كفروا ستغلبون وتحشرون الى جهنم
2024-11-24

بديل البطارية eliminator, battery
15-1-2019
Energy Types
17-2-2016
أتقتلون رجلا أن يقول ربّي الله !
10-10-2014
The Fitness of the Aqueous Environment for Living Organisms
13-4-2017
المتغيرات المؤثرة في الدور
9-4-2020
من القطن (من البطيخ أو من البصل)
29-11-2021


المهق ناتج من اضطراب في التخليق الحيوي للميلانين  
  
1653   03:20 مساءً   التاريخ: 15-11-2021
المؤلف : د. روبرت موراي وآخرون
الكتاب أو المصدر : هاربرز في الكيمياء الحيوية
الجزء والصفحة : ص 908
القسم : علم الكيمياء / الكيمياء الحياتية / الاحماض الامينية والبروتينات /

 المهق ناتج من اضطراب في التخليق الحيوي للميلانين

يتضمن مصطلح المهق (Albinism) حليفاً من المتلازمات السريرية التي تتميز ينقص الميلانين الناجم عن عيوب وراثية في الخلايا الميلادية في العين والجلد. وحيث أنه يمكن التمييزبين كل الأشكال العشر من المهق العيني الجلدي عند الإنسان، اعتماداً على خصائصها السريرية والكيميائية الحيوية والوراثية والبنيوية المستدقة، فإن جميعها تتضمن نقصا بانصباغ الجلدوالعينين. وسيناقش عدد منها فيما يعد.

يفتقر المصابون بالمهق سلبي - هيدووكسيلاز التيروزين إلى كل الصباغ البصري. وتخفق بصلات شعر هؤلاء المرضى في تحويل التيروزين المضاف إلى صباغ، وتحوي الخلايا الميلانية جسيمات ميلانيي غير منصبغة.

يكون لدى المصابين بالمهق إيجابي - هيدروكسيلاز التيروزين بعض الصباغ البصري وشعر بلون أبيض مصفر عند تعرضه للضوء. وقد تحوي الخلايا الميلانية لبصلات شعرهم جسيمات ميلانية قليلة الانصباغ، والتبي تحول التيروزين إلى إيوميلانين حقيقي أسود في المختبر (in vitro). يحدث المهق العيني كخلة مرتبطة بالكروموسوم X على حد سواء. وتحوي الخلايا الميلانية عند المصابين بالمهق العيني المرتبط بالكروموسوم X والمتغايري الزيجوت (لكن ليس الصبغي اصسدي المتنحي) جسيمات ميلانية كببترة. وتبدي الشبكية عند الإناث متغايرات الزيجوت بالنسبة للمهق العيني المرتبط بالكروموسوم X نمط (Nettleship) طرازا مزيقا لتوزع الصباغ ناجما عن تعطيل الكروموسوم X عشوائيا. وما تزال العيوب الأيضية الدقيقة المؤدية لنقص الميلانين في المهق العيني غير معروفة.




هي أحد فروع علم الكيمياء. ويدرس بنية وخواص وتفاعلات المركبات والمواد العضوية، أي المواد التي تحتوي على عناصر الكربون والهيدروجين والاوكسجين والنتروجين واحيانا الكبريت (كل ما يحتويه تركيب جسم الكائن الحي مثلا البروتين يحوي تلك العناصر). وكذلك دراسة البنية تتضمن استخدام المطيافية (مثل رنين مغناطيسي نووي) ومطيافية الكتلة والطرق الفيزيائية والكيميائية الأخرى لتحديد التركيب الكيميائي والصيغة الكيميائية للمركبات العضوية. إلى عناصر أخرى و تشمل:- كيمياء عضوية فلزية و كيمياء عضوية لا فلزية.


إن هذا العلم متشعب و متفرع و له علاقة بعلوم أخرى كثيرة ويعرف بكيمياء الكائنات الحية على اختلاف أنواعها عن طريق دراسة المكونات الخلوية لهذه الكائنات من حيث التراكيب الكيميائية لهذه المكونات ومناطق تواجدها ووظائفها الحيوية فضلا عن دراسة التفاعلات الحيوية المختلفة التي تحدث داخل هذه الخلايا الحية من حيث البناء والتخليق، أو من حيث الهدم وإنتاج الطاقة .


علم يقوم على دراسة خواص وبناء مختلف المواد والجسيمات التي تتكون منها هذه المواد وذلك تبعا لتركيبها وبنائها الكيميائيين وللظروف التي توجد فيها وعلى دراسة التفاعلات الكيميائية والاشكال الأخرى من التأثير المتبادل بين المواد تبعا لتركيبها الكيميائي وبنائها ، وللظروف الفيزيائية التي تحدث فيها هذه التفاعلات. يعود نشوء الكيمياء الفيزيائية إلى منتصف القرن الثامن عشر . فقد أدت المعلومات التي تجمعت حتى تلك الفترة في فرعي الفيزياء والكيمياء إلى فصل الكيمياء الفيزيائية كمادة علمية مستقلة ، كما ساعدت على تطورها فيما بعد .