المرجع الالكتروني للمعلوماتية
المرجع الألكتروني للمعلوماتية

علم الاحياء
عدد المواضيع في هذا القسم 10456 موضوعاً
النبات
الحيوان
الأحياء المجهرية
علم الأمراض
التقانة الإحيائية
التقنية الحياتية النانوية
علم الأجنة
الأحياء الجزيئي
علم وظائف الأعضاء
المضادات الحيوية

Untitled Document
أبحث عن شيء أخر
{ان أولى الناس بإبراهيم للذين اتبعوه}
2024-10-31
{ما كان إبراهيم يهوديا ولا نصرانيا}
2024-10-31
أكان إبراهيم يهوديا او نصرانيا
2024-10-31
{ قل يا اهل الكتاب تعالوا الى كلمة سواء بيننا وبينكم الا نعبد الا الله}
2024-10-31
المباهلة
2024-10-31
التضاريس في الوطن العربي
2024-10-31

مناهج البحث في جغرافية الزراعة - المنهج الوظيفي
10-7-2019
توليد الحرارة Thermogenesis
7-7-2020
آلات ومعدات البناء والتخطيط لاستخدامها
2023-04-30
الوصف النباتي للسفرجل
2023-09-19
الله ألزم العباد على أفعالهم
2-12-2015
تفسير الاية (1-6) من سورة الكافرون
9-8-2020


Sandhoff Disease  
  
1013   10:32 صباحاً   التاريخ: 30-12-2019
المؤلف : د.زهرة محمود الخفاجي
الكتاب أو المصدر : موسوعة الحياة
الجزء والصفحة :
القسم : علم الاحياء / علم الأمراض / مواضيع عامة في علم الامراض /


أقرأ أيضاً
التاريخ: 26-9-2018 609
التاريخ: 22-2-2018 622
التاريخ: 24-2-2016 1136
التاريخ: 28-2-2016 923

Sandhoff Disease


احد الاضطرابات الوراثية نادرة الاستيراث ، يستورث كصفة جسمية متنحية ، تؤدي الى تلف الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي ، ويظهر في المواليد الحديثة بعد 3- 6 اشهر ، وتكون الاعراض ضعف في الحركات وعدم امكانية التقلب والزحف او الجلوس والخوف من الاصوات العالية ، وبتقدم العمر يظهر الصرع وفقدان السمع والنظر . تحصل الحالة نتيجة طفرات في الجين HEXB المسئول عن تكوين الانزيمات المهمة في الجهاز العصبي منها β-HexosaminidaseA و β-Hexosaminidase B الموجودة في الاجسام الحالة . وهذه الانزيمات مسئولة عن تكسير المواد الدهنية GM2 Gangliosides وغيرها من الجزيئات مما يؤدي الى تراكمها الى حد التسمم خاصة في الوحدات العصبية في الدماغ والحبل الشوكي وتؤدي الى ظهور اعراض المرض لذا يعد المرض من الامراض العصبية التحلليلة Neurodegenerative،له مسميات اخرى .

ونظرا لانه احد اضطرابات خزن الدهون Lipid Storage Disorders يسمى احيانا Lysosomal Storage Disorder او GM2-Gangliosidosis، يؤدي الى صعوبة البلع والتنفس وفي النهاية الى الموت بعمر 3 سنوات . يشبه مرض Tay-Sachs Disease لذا يصعب بعض الاحيان التمييز بينهما . ويقسم المرض الى ثلاثة اقسام اعتمادا على ظهور الاعراض Juvenile و Classical Infantile واخر الذي يظهر بعد البلوغ .





 




علم الأحياء المجهرية هو العلم الذي يختص بدراسة الأحياء الدقيقة من حيث الحجم والتي لا يمكن مشاهدتها بالعين المجرَّدة. اذ يتعامل مع الأشكال المجهرية من حيث طرق تكاثرها، ووظائف أجزائها ومكوناتها المختلفة، دورها في الطبيعة، والعلاقة المفيدة أو الضارة مع الكائنات الحية - ومنها الإنسان بشكل خاص - كما يدرس استعمالات هذه الكائنات في الصناعة والعلم. وتنقسم هذه الكائنات الدقيقة إلى: بكتيريا وفيروسات وفطريات وطفيليات.



يقوم علم الأحياء الجزيئي بدراسة الأحياء على المستوى الجزيئي، لذلك فهو يتداخل مع كلا من علم الأحياء والكيمياء وبشكل خاص مع علم الكيمياء الحيوية وعلم الوراثة في عدة مناطق وتخصصات. يهتم علم الاحياء الجزيئي بدراسة مختلف العلاقات المتبادلة بين كافة الأنظمة الخلوية وبخاصة العلاقات بين الدنا (DNA) والرنا (RNA) وعملية تصنيع البروتينات إضافة إلى آليات تنظيم هذه العملية وكافة العمليات الحيوية.



علم الوراثة هو أحد فروع علوم الحياة الحديثة الذي يبحث في أسباب التشابه والاختلاف في صفات الأجيال المتعاقبة من الأفراد التي ترتبط فيما بينها بصلة عضوية معينة كما يبحث فيما يؤدي اليه تلك الأسباب من نتائج مع إعطاء تفسير للمسببات ونتائجها. وعلى هذا الأساس فإن دراسة هذا العلم تتطلب الماماً واسعاً وقاعدة راسخة عميقة في شتى مجالات علوم الحياة كعلم الخلية وعلم الهيأة وعلم الأجنة وعلم البيئة والتصنيف والزراعة والطب وعلم البكتريا.