بريون Prion

بروتينات تسبب أمراض قاتلة أغلبها تعود الى أمراض الجهاز العصبي التحليلية وخاصة الدماغ ، وتمثل أحد العوامل الوراثة الخارجية اللاجينية ، تصيب الحيوانات بالدرجة الرئيسة وكذلك الإنسان . وبروتين البريون هو عامل غير طبيعي قابل للانتقال وحث طوي غير طبيعي للبروتينات الخلوية . وحقيقتها انها بروتينات مطوية بشكل غير صحيح تؤدي الى تخريب الوظائف الخلوية وفي الفطريات والخمائر تستورث هذه المكونات دون التأثير في الجينوم . وتأثيرها يكون بحجزها البروتينات في تجمعات خاصة والبعض منها يزيد من عملية الترجمة بالمساعدة بعبور شفرات الوقف وبالتالي اما تؤدي الى التخلص من الطفرات التافهة او تزيد من طول البروتين عن المقنن له ، وهي من عوامل الإصابة التي تفتقد بعض مقومات الحياة كما هو الحال مع الفيروسات . وتراكيبها تكون أجسام بروتينية قادرة على الإصابة لا تحوي على الحوامض النووية .
ومن الأمراض التي تحثها في الإنسان :
CJD) Creutzfeldt-Jakob Disease)
- VCJD) Variant Creutzfeldt-Jakob Disease)
- Gerstmann–Sträussler–Scheinker syndrome Kuru 
- والأرق القاتل Fatal Familial Insomnia
وفي الحيوانات يسبب :
- BSE) Bovine Spongiform Encephalopathy ) ويعرف بجنون البقر
 - CWD) Chronic Wasting Disease )
- مرض الرعاش في الأغنام Scrapie 
- Transmissible Mink Encephalopathy  يحدث في حيوانات المانك وهي أحد أنواع الثدييات
- Feline Spongiform Encephalopathy  الخاصة بفصيلة السنوريات مثل القطط
- Ungulate Spongiform Encephalopathy الخاصة بالحيوانات ذات الحوافر
ظهرت هذه الأمراض في ثمانينات القرن الماضي بشكل جلي حين تم إطعام الحيوانات أعلاف تحوي على بقايا اللحوم والعظام من فضلات مجازر الأبقار والأغنام . وبروتينات الإصابة تكون مقاومة جداً لعمليات التعقيم ،والبروتينات غير معروفة الأصل ولكن الواضح ان إطعام الحيوانات على مصادر من حيوانات مشابهة لها Intraspecies Recycling الذي يشبه أكل لحوم البشر من قبل البشر هو السبب وراء ذلك . وإطعام الأبقار بهذه الطريقة والسماح لتدوير الإصابة ونقلها وتضخمها أدى الى ظهور المرض . وهناك بروتينات غير طبيعية تسبب الكثير من الاضطرابات العصبية سواء في احياء اخرى وتشابهها في الفعالية منها عناصر لا كروموسومية في الخمائر هي UREs ،Psi والأخيرة درست بإسهاب املاً في التوصل إلى حل لغز هذه البروتينات وتأثيرها في الاضطرابات العصبية للإنسان.
وسجلت ملاحظات حول ظهور مرض Kuru في الإنسان في بعض مناطق أفريقيا بين القبائل التي عندهم طقوس دينية تقوم على أكل أدمغة الناس حديثي الموت ، ويلاحظ ان المرض بدأ ينحسر في بعض دول أفريقيا عندما حرم ​أكل لحوم البشر قانونياً ولو انه سجلت بعض الحالات في بداية الألفية الثالثة ولكن المعتقد انها كانت من الحالات التي هي تحت طور الحضانة الذي يمتد الى أكثر من 50 سنة .
أما CJD فهو الآخر يسبب الموت ويصيب الدماغ وينقل عن طريق نقل الدم من شخص لآخر او من نقل هورمونات النمو ، ولكن سجلت بعض الحالات في بعض العوائل بشكل خاص مما يشير الى وجود سبب وراثي لذلك ، والمرض نادر الحدوث ويحصل حالة واحدة لكل مليون شخص سنوياً يمكن ان يصاب به . ويمكن ان تكون مصادر الإصابة خاصة في الحيوانات من أكل الأعلاف الموجودة في الطبيعة والتي تكون ملوثة بما ينتج من تحلل الحيوانات المريضة .
وتشير الدراسات الحديثة الى وجود جين خاص بالبروتين يوجد في اللبائن ويكون فعال فقط في الخلايا العصبية ، والجين ينتج البروتين الطبيعي الذي لا يسبب الأذى ، ويوجد في الأغشية الخارجية للأعصاب والخلايا العصبية في الدماغ ، ولكن حدوث طفرات في هذا الجين يمكن ان تؤدي الى إنتاج بروتين يطوي بشكل غير طبيعي ويصبح شاذا وخبيثا ، وفضلاً عن الطفرات في الجين فان الظروف المحيطة بالخلية يمكن ان تؤدي الى انقلاب البروتين من الشكل الطبيعي الحميد الى شكل خبيث .

الشكل الخبيث للبروتينات يكون عديم الفائدة ويتجمع في الدماغ كمواد معقدة غير ذائبة تسمى Amyloid . وتداخل الأنواع الخبيثة من البروتينات مع الأنواع الطبيعية مما يؤدي الى تغير الأخيرة الى أنواع خبيثة مؤدية الى تلاشي وموت الخلايا .
وتوجد أنواع من بروتينات البريون مثل PrP وهذه موجودة في جميع الجسم للإنسان والحيوانات السليمة ، ويطلق عليه PrP^C ، ويشفر له بال DNA على الكروموسومات وهو من البروتينات السكرية بوزن جزيئي حوالي 33000-35000 دالتون يحوي على تراكيب خاصة في تركيبه مكونة من حلزونات – الفا (α - helix) للبروتيزات يتم التعبير عنها على سطوح الوحدات العصبية Neurons حساسة في الخلايا السليمة والخلايا المصابة ، أما النوع الذي يسبب الإصابة فيسمى
PrP^res وهو النظير Isoform غير طبيعي الذي ينتقل ويختلف عن النظير الطبيعي بإحتوائه على تراكيب مخالفة هي High Beta – Sheets ويميل للتجمع مع بعضه وفي هذه الحالة لا يذوب في المنظفات ويكون أيضا مقاوم للهضم بالبروتيزات جزئيا.
والبروتين PrP^C الطبيعي الذي يوجد على الأغشية الخلوية ، وفي الإنسان يتكون من 209 حامض أميني وله وزن جزيئي 35-36 كيلو دالتون ويحوي على آصرة كبريتدية مزدوجة واحدة ويكون تركيبه بشكل أساسي من نوع حلزونات ألفا Alpha-helical ، ويرتبط البروتين بايون ألنحاسيك ++Cu بألفة عالية ويعتقد ان له علاقة في المحافظة على الذاكرة طويلة الأمد ، والبروتين قابل للهضم ب Proteinase K ويمكن تحريره من أغشية الخلايا خارج الجسم الحي بالمعاملة بالإنزيم Phosphoinositide Phospholipase C ، أما النظيرPrP^SC فهو النوع الخبيث ويستطيع تحويل النوع الطبيعي الى خبيث قادر على الإصابة وذلك بتغير شكله ، اذ ان في النوع الخبيث يكون جزءا كبيرا من تركيبه بشكل صفائح بتا β-sheets بدلاً من حلزونات ألفا الطبيعية ، وتراكيب بتا تتجمع لتكون الحفر اذ تتداخل نهاية أحدها مع بداية الآخرى لتكون ما يشبه الألياف . وهناك من يشكك بوجود البريونات ويورد الأدلة الكثيرة على ذلك ولكن منظمة الصحة العالمية WHO اخذت بنظر الاعتبار الحالات التي حصلت اياً كان مصدرها ومصداقيتها ووضعت القواعد العامة للسلامة من الأمراض المذكور أغلبها أعلاه ، وتتلخص قواعد السلامة هذه بعمليات التعقيم الصارمة والتي لا تستخدم مع الأحياء المجهرية المرضية العادية .