النبات
مواضيع عامة في علم النبات
الجذور - السيقان - الأوراق
النباتات الوعائية واللاوعائية
البذور (مغطاة البذور - عاريات البذور)
الطحالب
النباتات الطبية
الحيوان
مواضيع عامة في علم الحيوان
علم التشريح
التنوع الإحيائي
البايلوجيا الخلوية
الأحياء المجهرية
البكتيريا
الفطريات
الطفيليات
الفايروسات
علم الأمراض
الاورام
الامراض الوراثية
الامراض المناعية
الامراض المدارية
اضطرابات الدورة الدموية
مواضيع عامة في علم الامراض
الحشرات
التقانة الإحيائية
مواضيع عامة في التقانة الإحيائية
التقنية الحيوية المكروبية
التقنية الحيوية والميكروبات
الفعاليات الحيوية
وراثة الاحياء المجهرية
تصنيف الاحياء المجهرية
الاحياء المجهرية في الطبيعة
أيض الاجهاد
التقنية الحيوية والبيئة
التقنية الحيوية والطب
التقنية الحيوية والزراعة
التقنية الحيوية والصناعة
التقنية الحيوية والطاقة
البحار والطحالب الصغيرة
عزل البروتين
هندسة الجينات
التقنية الحياتية النانوية
مفاهيم التقنية الحيوية النانوية
التراكيب النانوية والمجاهر المستخدمة في رؤيتها
تصنيع وتخليق المواد النانوية
تطبيقات التقنية النانوية والحيوية النانوية
الرقائق والمتحسسات الحيوية
المصفوفات المجهرية وحاسوب الدنا
اللقاحات
البيئة والتلوث
علم الأجنة
اعضاء التكاثر وتشكل الاعراس
الاخصاب
التشطر
العصيبة وتشكل الجسيدات
تشكل اللواحق الجنينية
تكون المعيدة وظهور الطبقات الجنينية
مقدمة لعلم الاجنة
الأحياء الجزيئي
مواضيع عامة في الاحياء الجزيئي
علم وظائف الأعضاء
الغدد
مواضيع عامة في الغدد
الغدد الصم و هرموناتها
الجسم تحت السريري
الغدة النخامية
الغدة الكظرية
الغدة التناسلية
الغدة الدرقية والجار الدرقية
الغدة البنكرياسية
الغدة الصنوبرية
مواضيع عامة في علم وظائف الاعضاء
الخلية الحيوانية
الجهاز العصبي
أعضاء الحس
الجهاز العضلي
السوائل الجسمية
الجهاز الدوري والليمف
الجهاز التنفسي
الجهاز الهضمي
الجهاز البولي
المضادات الحيوية
مواضيع عامة في المضادات الحيوية
مضادات البكتيريا
مضادات الفطريات
مضادات الطفيليات
مضادات الفايروسات
علم الخلية
الوراثة
الأحياء العامة
المناعة
التحليلات المرضية
الكيمياء الحيوية
مواضيع متنوعة أخرى
الانزيمات
PRIONS
المؤلف: Carroll, K. C., Hobden, J. A., Miller, S., Morse, S. A., Mietzner, T. A., Detrick, B
المصدر: Jawetz, Melnick, & Adelberg’s Medical Microbiology
الجزء والصفحة: 27E , P3
2024-12-22
76
A number of remarkable discoveries in the past three decades have led to the molecular and genetic characterization of the transmissible agent causing scrapie, a degenerative central nervous system disease of sheep. Studies have identified a scrapie-specific protein in preparations from scrapie-infected brains of sheep that is capable of reproducing the symptoms of scrapie in previously uninfected sheep. Attempts to identify additional components, such as nucleic acid, have been unsuccessful. To distinguish this agent from viruses and viroids, the term prion was introduced to emphasize its proteinaceous and infectious nature. The cellular form of the prion protein (PrPc) is encoded by the host's chromosomal DNA. PrP is a sialoglycoprotein with a molecular mass of 33,000-35,000 Da and a high content of α-helical secondary structure that is sensitive to proteases and soluble in detergent. PrPc is expressed on the surface of neurons via a glycosylphosphatidyl inositol anchor in both infected and uninfected brains. A conformational change occurs in the prion protein, changing it from its normal or cellular form PrPc to the disease-causing conformation, Prpsc. When Prpsc is present in an individual (owing to spontaneous conformational conversion or to infection), it is capable of recruiting PrPc and converting it to the disease form. Thus, prions replicate using the PrPc substrate that is present in the host.
There are additional prion diseases of importance. Kuru, Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease, and fatal familial insomnia affect humans. Bovine spongiform encephalopathy, which is thought to result from the ingestion of feeds and bone meal prepared from rendered sheep offal, has been responsible for the deaths of more than 184,000 cattle in Great Britain since its discovery in 1985. A new variant of CJD (vCJD) has been associated with human ingestion of prion-infected beef in the United Kingdom and France. A common feature of all of these diseases is the conversion of a host-encoded sialoglycoprotein to a protease-resistant form as a consequence of infection.
Human prion diseases are unique in that they manifest as sporadic, genetic, and infectious diseases. The study of prion biology is an important emerging area of biomedical investigation, and much remains to be learned.