النبات
مواضيع عامة في علم النبات
الجذور - السيقان - الأوراق
النباتات الوعائية واللاوعائية
البذور (مغطاة البذور - عاريات البذور)
الطحالب
النباتات الطبية
الحيوان
مواضيع عامة في علم الحيوان
علم التشريح
التنوع الإحيائي
البايلوجيا الخلوية
الأحياء المجهرية
البكتيريا
الفطريات
الطفيليات
الفايروسات
علم الأمراض
الاورام
الامراض الوراثية
الامراض المناعية
الامراض المدارية
اضطرابات الدورة الدموية
مواضيع عامة في علم الامراض
الحشرات
التقانة الإحيائية
مواضيع عامة في التقانة الإحيائية
التقنية الحيوية المكروبية
التقنية الحيوية والميكروبات
الفعاليات الحيوية
وراثة الاحياء المجهرية
تصنيف الاحياء المجهرية
الاحياء المجهرية في الطبيعة
أيض الاجهاد
التقنية الحيوية والبيئة
التقنية الحيوية والطب
التقنية الحيوية والزراعة
التقنية الحيوية والصناعة
التقنية الحيوية والطاقة
البحار والطحالب الصغيرة
عزل البروتين
هندسة الجينات
التقنية الحياتية النانوية
مفاهيم التقنية الحيوية النانوية
التراكيب النانوية والمجاهر المستخدمة في رؤيتها
تصنيع وتخليق المواد النانوية
تطبيقات التقنية النانوية والحيوية النانوية
الرقائق والمتحسسات الحيوية
المصفوفات المجهرية وحاسوب الدنا
اللقاحات
البيئة والتلوث
علم الأجنة
اعضاء التكاثر وتشكل الاعراس
الاخصاب
التشطر
العصيبة وتشكل الجسيدات
تشكل اللواحق الجنينية
تكون المعيدة وظهور الطبقات الجنينية
مقدمة لعلم الاجنة
الأحياء الجزيئي
مواضيع عامة في الاحياء الجزيئي
علم وظائف الأعضاء
الغدد
مواضيع عامة في الغدد
الغدد الصم و هرموناتها
الجسم تحت السريري
الغدة النخامية
الغدة الكظرية
الغدة التناسلية
الغدة الدرقية والجار الدرقية
الغدة البنكرياسية
الغدة الصنوبرية
مواضيع عامة في علم وظائف الاعضاء
الخلية الحيوانية
الجهاز العصبي
أعضاء الحس
الجهاز العضلي
السوائل الجسمية
الجهاز الدوري والليمف
الجهاز التنفسي
الجهاز الهضمي
الجهاز البولي
المضادات الحيوية
مواضيع عامة في المضادات الحيوية
مضادات البكتيريا
مضادات الفطريات
مضادات الطفيليات
مضادات الفايروسات
علم الخلية
الوراثة
الأحياء العامة
المناعة
التحليلات المرضية
الكيمياء الحيوية
مواضيع متنوعة أخرى
الانزيمات
مرض برنارد سولیه Bernard-Soulier syndrome
المؤلف:
د.عبد المجيد مصطفى الشاعر , د. هشام ذيب كنعان , د.عماد إبراهيم الخطيب
المصدر:
علم الدم
الجزء والصفحة:
ص179
2024-12-17
357
أ - تعريفه: مرض وراثي يصيب الأطفال يتصف بفقدان الصفائح لوظيفتها الطبيعية.
ب - السبب: سبب وراثي يؤدي إلى:
1 - زيادة حجم الصفائح الدموية .
2 - نقص البروتينات السكرية في جدار الصفائح الدموية، وبذلك تفقد الصفائح الدموية وظيفتها الطبيعية.
جـ - الأعراض:
1 - نزوف عضوية
2 - كدمات
3 - نزوف مخاطية
4 - نزوف نسائية
ه - ظواهر أعراض فقر الدم
6 - نزوف القحف
7- نزوف داخلية أخرى في مختلف أعضاء الجسم
د - الفحوصات المختبرية :
1 - الصفائح الدموية: طبيعية من حيث العدد
2 - زمن النزف : مرتفع
3 - زمن التخثر: طبيعي
4 - اختبار الشريط الضاغط، إيجابي
ه - فحص وظيفة الصفائح الدموية ويكون غير طبيعي (فحص خاص) حيث تفشل الصفائح بالتكدس بوجود ADP أو الأدرينالين.
هـ - العلاج:
1 – نقل الصفائح الدموية
2 - اعطاء الكورتيزون
3 - مثبطات المناعة