علم الكيمياء
تاريخ الكيمياء والعلماء المشاهير
التحاضير والتجارب الكيميائية
المخاطر والوقاية في الكيمياء
اخرى
مقالات متنوعة في علم الكيمياء
كيمياء عامة
الكيمياء التحليلية
مواضيع عامة في الكيمياء التحليلية
التحليل النوعي والكمي
التحليل الآلي (الطيفي)
طرق الفصل والتنقية
الكيمياء الحياتية
مواضيع عامة في الكيمياء الحياتية
الكاربوهيدرات
الاحماض الامينية والبروتينات
الانزيمات
الدهون
الاحماض النووية
الفيتامينات والمرافقات الانزيمية
الهرمونات
الكيمياء العضوية
مواضيع عامة في الكيمياء العضوية
الهايدروكاربونات
المركبات الوسطية وميكانيكيات التفاعلات العضوية
التشخيص العضوي
تجارب وتفاعلات في الكيمياء العضوية
الكيمياء الفيزيائية
مواضيع عامة في الكيمياء الفيزيائية
الكيمياء الحرارية
حركية التفاعلات الكيميائية
الكيمياء الكهربائية
الكيمياء اللاعضوية
مواضيع عامة في الكيمياء اللاعضوية
الجدول الدوري وخواص العناصر
نظريات التآصر الكيميائي
كيمياء العناصر الانتقالية ومركباتها المعقدة
مواضيع اخرى في الكيمياء
كيمياء النانو
الكيمياء السريرية
الكيمياء الطبية والدوائية
كيمياء الاغذية والنواتج الطبيعية
الكيمياء الجنائية
الكيمياء الصناعية
البترو كيمياويات
الكيمياء الخضراء
كيمياء البيئة
كيمياء البوليمرات
مواضيع عامة في الكيمياء الصناعية
الكيمياء الاشعاعية والنووية
متلازمة كريجلر- نجار من النمط II
المؤلف:
د. روبرت موراي وآخرون
المصدر:
هاربرز في الكيمياء الحيوية
الجزء والصفحة:
ص 932
21-11-2021
2147
متلازمة كريجلر- نجار من النمط II
يبدو أن هذا الاضطراب الوراثي النادر ينتج عن عيب معتدل في جملة اقتران البيليروبين ويكون ذا سلوك حميد أكثر. ولا تتجاوز تراكين البيليووبين في المصل عادة 20 مجم/100مل، لكن يكون كل البيليروبين المتراكم هو من النمط غير المقترن. ومن المثير أن الصفراء عند هؤلاء المرضى لا تحوي البيليروبين أحادي الجلوكورونيد. وقد افترض أن العيب الوراثي قد يشمل UDP— جلوكورونوزيل ترانسفيراز الكبدية، التي تضيف زمرة جلوكورونيل أخرى إلى البيليروبين أحادي الجلوكودونيد. مكن أن يستجيب المصابون بهذه المتلازمة للمعالجة بجرعات كبيرة من الفينوباربيتال.