علم الكيمياء
تاريخ الكيمياء والعلماء المشاهير
التحاضير والتجارب الكيميائية
المخاطر والوقاية في الكيمياء
اخرى
مقالات متنوعة في علم الكيمياء
كيمياء عامة
الكيمياء التحليلية
مواضيع عامة في الكيمياء التحليلية
التحليل النوعي والكمي
التحليل الآلي (الطيفي)
طرق الفصل والتنقية
الكيمياء الحياتية
مواضيع عامة في الكيمياء الحياتية
الكاربوهيدرات
الاحماض الامينية والبروتينات
الانزيمات
الدهون
الاحماض النووية
الفيتامينات والمرافقات الانزيمية
الهرمونات
الكيمياء العضوية
مواضيع عامة في الكيمياء العضوية
الهايدروكاربونات
المركبات الوسطية وميكانيكيات التفاعلات العضوية
التشخيص العضوي
تجارب وتفاعلات في الكيمياء العضوية
الكيمياء الفيزيائية
مواضيع عامة في الكيمياء الفيزيائية
الكيمياء الحرارية
حركية التفاعلات الكيميائية
الكيمياء الكهربائية
الكيمياء اللاعضوية
مواضيع عامة في الكيمياء اللاعضوية
الجدول الدوري وخواص العناصر
نظريات التآصر الكيميائي
كيمياء العناصر الانتقالية ومركباتها المعقدة
مواضيع اخرى في الكيمياء
كيمياء النانو
الكيمياء السريرية
الكيمياء الطبية والدوائية
كيمياء الاغذية والنواتج الطبيعية
الكيمياء الجنائية
الكيمياء الصناعية
البترو كيمياويات
الكيمياء الخضراء
كيمياء البيئة
كيمياء البوليمرات
مواضيع عامة في الكيمياء الصناعية
الكيمياء الاشعاعية والنووية
يتعطل سبيل حمض اليورونيك بسبب عيوب انزيمية وبعض الادوية
المؤلف:
د. روبرت موراي وآخرون
المصدر:
هاربرز في الكيمياء الحيوية
الجزء والصفحة:
ص 611
12-8-2021
2667
يتعطل سبيل حمض اليورونيك بسبب عيوب انزيمية وبعض الادوية
تظهر في البول كميات كبيرة من L - زيلولوز (L-xylulose) في المرض الوراثي النادر المسمى بيلة البنتوز الأساسية. ويمكن تفسير هذه المعطيات بغياب الإنزيم اللازم لإرجاع L - زيلولور إلى الزيليتول Xylto) عند المرضى المصابين بالبيلة البتتوزية. وقد يؤدي إعطاء الزيليتول حقناً (Parenterally) إلى الداء الأوكسالي (Oxalosis) الذي تترسب فيه أكسالات الكالسيوم في الدماغ والكلى. وينتج ذلك عن تحول D- زيلولوز إلى الاكسالات عبر تشكيل كل من الزيلولوز 1-فسفات والجليكو ألدهيد والجليكولات.
وتسبب أدوية متعددة ازديادا واضحاً في معدل دخول الجلوكوز إلى سبيل حمض اليوروني. فعلى سبيل المثال، يودي إعطاء الباربيتال (Barbital). أو الكلوروبوتانول للجرذان إلى ازدياد كبير في نحول الجلوكوز إلى الجلوكورونات وL- جولونات والأسكوربات. كما تبين أن كل من الأمينوبيرين والأنتيبيرين يزيدان إفراغ L- زيلولوز عند الأفراد المصابين بالبيلة البنتوزية.