1

المرجع الالكتروني للمعلوماتية

علم الكيمياء

تاريخ الكيمياء والعلماء المشاهير

التحاضير والتجارب الكيميائية

المخاطر والوقاية في الكيمياء

اخرى

مقالات متنوعة في علم الكيمياء

كيمياء عامة

الكيمياء التحليلية

مواضيع عامة في الكيمياء التحليلية

التحليل النوعي والكمي

التحليل الآلي (الطيفي)

طرق الفصل والتنقية

الكيمياء الحياتية

مواضيع عامة في الكيمياء الحياتية

الكاربوهيدرات

الاحماض الامينية والبروتينات

الانزيمات

الدهون

الاحماض النووية

الفيتامينات والمرافقات الانزيمية

الهرمونات

الكيمياء العضوية

مواضيع عامة في الكيمياء العضوية

الهايدروكاربونات

المركبات الوسطية وميكانيكيات التفاعلات العضوية

التشخيص العضوي

تجارب وتفاعلات في الكيمياء العضوية

الكيمياء الفيزيائية

مواضيع عامة في الكيمياء الفيزيائية

الكيمياء الحرارية

حركية التفاعلات الكيميائية

الكيمياء الكهربائية

الكيمياء اللاعضوية

مواضيع عامة في الكيمياء اللاعضوية

الجدول الدوري وخواص العناصر

نظريات التآصر الكيميائي

كيمياء العناصر الانتقالية ومركباتها المعقدة

مواضيع اخرى في الكيمياء

كيمياء النانو

الكيمياء السريرية

الكيمياء الطبية والدوائية

كيمياء الاغذية والنواتج الطبيعية

الكيمياء الجنائية

الكيمياء الصناعية

البترو كيمياويات

الكيمياء الخضراء

كيمياء البيئة

كيمياء البوليمرات

مواضيع عامة في الكيمياء الصناعية

الكيمياء الاشعاعية والنووية

علم الكيمياء : الكيمياء الحياتية : الاحماض الامينية والبروتينات :

قد تشمل الاضطرابات الغذائية والوراثية بنية ثانوية مختلة أو مضطربة

المؤلف:  د. روبرت موراي وآخرون

المصدر:  هاربرز في الكيمياء الحيوية

الجزء والصفحة:  ص 178

18-5-2021

1899

 قد تشمل الاضطرابات الغذائية والوراثية بنية ثانوية مختلة أو مضطربة

لقد أثبتت الأهمية الطبية للبنية الثانوية التامة من خلال اضطرابات التخليق الحيوي للتروبوكولاجين ونضجه. ففي حالات العوز الشديد للفيتامين C، تتوقف فعالية إنزيمات هيدروكسيلاز البروليل والليسيل ولا يستطيع التروبوكولاجين أن يدخل في التفاعلات المشكلة للروابط المتصالبة التساهمية، وتكون النتيجة هي الإصابة بالبثع او الاسقربوط (Scurvy) يتميز هذا الاضطراب الوراثي سريريا بنزوف في اللثة وتأخر شفاء الجروح وأخيرا الموت. وبشكل مشابه، يعكس داء منكيز Menkesdisease، الذي تتميز بشعر ملتو (Kinky hair) وتأخر في النمو، العوز الغذائي للنحاس الذي يحتاجه إنزيم أكسيداز الليسيل.

تتضمن الاضطرابات الوراثية في التخليق الحيوي للكولاجين عدة أشكال من تكون العظم الناقص التي تتميز سريرياً بعظام هشة Osteogenesis imperfecta.

وقد تنشأ أشكال محددة وراثيا من هذا الداء عن  عيوب في جينات مختلفة تساهم في التخليق الحيوي للكولاجين. وبالمثل، هناك أنماط متعددة من متلازمة Ehlers-Danlos syndrom إهلرز -دانلوس   تتميز سريريا بشذوذات في المفاصل المتحركة والجلد تعكس عيوباً في الجينات التي ترمز طليعة الكولاجين ألفا أو ببتيداز

Procollagen N-peptidase النهاية الأمينية لطليعة الكولاجين (او الكولاجين الاولي)  أو هيدروكسيلاز الليسيل.

EN

تصفح الموقع بالشكل العمودي